系統(tǒng)性硬化癥是一種皮膚變硬的疾病,以前認(rèn)為此病僅表現(xiàn)為皮膚的改變,所以稱為硬皮病,但實(shí)際上還可引起內(nèi)臟的損害,所以現(xiàn)在稱系統(tǒng)性硬化癥。本病是結(jié)締組織病中較為少見的病癥。
癥狀開始時為雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象是指手腳等接觸冷風(fēng)或冷水后,指尖變白、麻木、疼痛、運(yùn)動困難的一種現(xiàn)象,也可見于其他的結(jié)締組織病。雷諾現(xiàn)象繼續(xù)下去,出現(xiàn)手腳的水腫;之后,由水腫逐漸變硬;更進(jìn)一步,皮膚變薄,出現(xiàn)光澤,好像可觸及骨一樣。病變呈左右對稱,向心性擴(kuò)布。由于皮膚的硬化,導(dǎo)致關(guān)節(jié)的疼痛,運(yùn)動困難。
本病可侵襲內(nèi)臟,尤易侵犯消化器官和肺,引起吞咽障礙、消化不良、腹瀉、便秘等,也可見咳嗽和呼吸困難。
疾病慢性化后,可長時間進(jìn)展下去。
【應(yīng)對措施】
目前,還未發(fā)現(xiàn)好的治療方法,可使用青霉胺進(jìn)行治療,但效果不夠肯定。開始硬化的皮膚容易受傷,而受傷后治療起來較為困難,所以可制手套等進(jìn)行防護(hù),受傷后應(yīng)注意防止感染。為防止疾病的進(jìn)展,應(yīng)進(jìn)行洗浴、按摩及適度的運(yùn)動,這些非常重要。
【發(fā)生原因】
發(fā)生原因暫不清楚。
【預(yù)防】
暫無預(yù)防的辦法。
【易發(fā)年齡】
2~6歲。
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